深度解析医学证据，lxfs.net为你支撑决策   腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种极度罕见的恶性肿瘤，长期以来治疗手段极为有限，患者预后不佳。其特征性表达ASPSCR1::TFE3融合蛋白，分为1型和2型两种变异体，此前关于不同亚型对治疗应答的差异尚不明确。2023年，阿替利珠单抗治疗晚期ASPS的关键II期试验初步结果公布，展现出令人鼓舞的疗效。近日，该研究团队在《临床肿瘤学杂志》发表了额外3年的随访数据，进一步证实了阿替利珠单抗的长期获益，并首次揭示了融合亚型对疗效的决定性影响，同时验证了药物假期的可行性。     本研究共纳入53例2岁及以上的晚期ASPS患者，接受阿替利珠单抗单药治疗。更新数据显示，阿替利珠单抗的客观缓解率（ORR）仍保持在35.8%（95%CI，23.1-50.2），中位无进展生存期（mPFS）为20.8个月，与初步结果基本一致。但值得关注的是，确诊缓解患者的中位缓解持续时间（DOR）从最初的24.7个月显著延长至37.0个月，最佳肿瘤缩小比例中位数达到77.8%，部分患者甚至实现了肿瘤完全消退，充分体现了免疫治疗的长

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