深度解析医学证据，lxfs.net为你支撑决策   特发性肺纤维化（IPF）是一种进行性致死性肺间质疾病，全球患病率为每10万人3-45例，患者确诊后中位生存期仅3-4年。目前仅吡非尼酮和尼达尼布两种药物可延缓疾病进展，新型磷酸二酯酶4抑制剂的临床试验虽显示出潜力，但肺移植仍是唯一根治手段，却受限于供体短缺且术后5年生存率仅59%。传统治疗聚焦于抑制间充质组织增生，却无法阻断疾病的进行性恶化，这促使研究者重新审视IPF的核心发病机制——上皮损伤后的异常纤维化修复。     长期以来，Ⅱ型肺泡上皮（AT2）细胞被认为是IPF的主要上皮驱动者。约20%的IPF患者存在家族遗传史，其中两类关键突变直接影响AT2细胞功能：一类是表面活性蛋白相关基因（SFTPA、SFTPC、ABCA3）突变，导致内质网应激和蛋白毒性损伤；另一类是端粒维持相关基因突变，约35%的家族性IPF患者携带此类突变，而散发性IPF中约半数患者存在端粒缩短，引发细胞衰老。小鼠研究显示，AT2细胞耗竭可诱导短暂纤维化，且损伤后AT2细胞向Ⅰ型肺泡上皮（AT1）细胞转化过程中产生的过渡态细

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