肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心血管疾病，也是年轻人心源性猝死的首要病因。近年来，随着循证医学证据的不断积累，运动康复已从禁忌证转变为肥厚型心肌病综合管理的核心环节之一。

2026年5月28日至31日，第二十届东方心脏病学会议（OCC 2026）在上海圆满举办。会议期间，梅斯医学特邀上海同济大学附属同济医院车琳教授，围绕HCM患者运动康复的前沿进展与临床实践展开深入交流。

梅斯医学：近年来，国内外指南均打破了肥厚型心肌病 "全面禁止竞技运动" 的传统观念，推动这一理念更新的核心循证医学证据是什么？

车琳教授：传统观念源于早期猝死研究：1980 年 Maron 教授发表的一项基于 29 例运动员猝死尸检显示，48% 的死因是 HCM；后续更大规模的 1996 例竞技运动员猝死研究中，36% 的病因是 HCM，这两项研究奠定了 "全面禁止竞技运动" 的基础。

但后续研究逐渐修正了这一认知。1996 年 Maron 教授跟踪 14 名无症状的耐力型 HCM 运动员（涵盖马拉松、铁人三项等项目），在整个职业生涯及随访期内均未发生心脏事件或猝死。2023 年发表的 LIVE-HCM 研究证实，HCM 患者参与高强度运动训练，未出现心源性猝死、ICD 放电或恶性心律失常的显著增加。多项 2024 年发表的临床研究进一步显示，规范指导下的高强度运动不仅安全，还能改善患者体能、降低心血管代谢危险因素，并显著提升心理健康水平。

基于这些证据，2020 年 ESC 发布全球心血管疾病患者运动与竞技体育指南，明确低风险 HCM 患者可参与竞技体育；2024 年美国 AHA/ACC HCM 指南也进一步放宽了运动限制，将 HCM 患者参加娱乐性体育活动的推荐级别提升至 2a 级，竞技体育活动为 2b 级，强调大多数患者不应被全面禁止参加体育活动。

梅斯医学：针对不同风险分层的患者，在制定具体的运动处方时有哪些核心原则？特别是对于抗阻训练的引入，临床上应如何把握介入的时机与强度控制？

车琳教授：HCM 患者运动的前提是精准危险分层。高危特征包括：心源性猝死家族史、个人晕厥 / 猝死病史、左室壁厚度≥30mm、左房显著增大、心肌纤维化≥15% 左室面积、LVEF<50%、心尖室壁瘤及运动中血压不升 / 下降。高危患者需先接受最优药物、介入或手术治疗，改善风险因素后再评估运动可行性。

运动处方需遵循四大核心原则：

个体化：有训练习惯的低危患者可维持原有强度；久坐低危患者需逐步进阶；高危患者治疗前需限制中等强度以上活动。

强度精准：通过心肺运动实验确定无氧阈值、缺血阈值及心律失常阈值，制定个体化目标心率范围。

安全保障：提倡群体运动，避免单独爬山、水下运动及极端气温环境；教会患者症状识别与自救方法。

共同决策：任何评估都无法保证零风险，需与患者充分沟通后制定方案并逐步进阶。

关于抗阻训练，它是有氧训练的重要补充，有助于保存肌肉量。推荐从 1RM 的 30%-60% 低强度开始，严格避免 Valsalva 动作。左室流出道梗阻患者建议先在监护下完成数次训练，纠正呼吸模式后再自主进行；出现头晕、胸痛、心悸等症状时立即停止。

梅斯医学：对于儿童及青少年患者，如何在满足其生长发育、社交需求与规避运动风险之间找到平衡点？

车琳教授：儿童是 HCM 的特殊人群，绝对不能 "一刀切" 限制活动。过度限制会严重影响其身心健康与体魄发育，也不利于社交能力培养。

核心策略是精准评估 + 差异化管理：通过心超、左室流出道压差激发实验、动态心电图等检查完成危险分层，制定个体化运动处方。不能要求 HCM 儿童达到正常儿童的体育成绩标准，需与教育部门沟通特殊办理，但绝不能因此剥夺他们上体育课和参与日常活动的权利。

2024 年美国 AHA/ACC HCM 指南特别强调，7-8 岁以上能配合的儿童应常规进行心肺运动实验评估。由于儿童难以准确描述身体不适，客观的运动实验数据能更精准地判断疾病状态与运动安全性。

梅斯医学：随着新型药物的应用，未来心脏康复实践可能会迎来哪些新的突破或挑战？

车琳教授：新型药物的普及将使更多中高危患者转化为低风险，显著拓展心脏康复的适用人群。例如，心肌肌球蛋白抑制剂的问世彻底改变了 HCM 的治疗格局，其可显著降低肥厚型梗阻性心肌病患者的左室流出道压差，大幅提升运动安全性。

未来的挑战是如何根据药物治疗后的病情变化动态调整危险分层与运动处方；如何建立药物治疗与心脏康复的整合管理模式；以及如何在基层医院推广规范化的 HCM 运动康复体系。这些都需要更多临床研究与实践探索来解答。

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